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如何做好肝豆状核变性患者的护理?
2022/1/10 16:58:53                   

一、什么是肝豆状核变性?

肝豆状核变性又称 Wilson 病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环为其临床特征。

二、发病机制

主要是由于肝不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少。过量铜在肝细胞聚集,造成肝细胞坏死,其所含的铜进入血液,然后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织而致病。

三、临床表现

本病多在青少年期或儿童期发病,少数可延迟至成年期,男女均可发病,一个家族中可有数名成员患病。

1)神经及精神症状:表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作,静止性或姿势性震颤,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难等。精神异常表现为不自主哭笑、表情淡漠、注意力不集中,也可出现冲动行为,后期可出现痴呆。

2)肝脏症状:表现为倦怠、无力、食欲缺乏、肝区疼痛、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。

3)眼部症状:角膜色素环是本病最重要的体征。

4)其他症状:大部分患者有皮肤色素沉着,肾功能损害可出现肾性糖尿、蛋白尿等。

四、护理措施

1、症状护理:对于乏力症状明显的患者,嘱其尽量卧床休息,减少体力消耗,增加肝脏血流供应;因黄疸造成皮肤瘙痒的患者,告知其不要用力搔抓,以免抓破皮肤引起感染,不用温度过高的水或碱性皂液清洗,局部涂抹炉甘石洗剂减轻瘙痒症状;下肢水肿者,嘱其抬高肢体,定时给予局部按摩,促进下肢静脉回流,同时保持受压部位的清洁、干燥,防止局部组织发生压疮。

2、饮食护理

1)告知患者及家属饮食治疗的原则与重要性,指导患者食用含铜量低的食物和避免含铜量高的食物,避免使用铜制食具。

2)饮食治疗原则:低铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食。有食管静脉曲张者应给予少渣饮食,进食时应注意细嚼慢咽,不宜食用粗纤维、油炸食物。

3)避免进食含铜多的食物:如豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、茄子、香菜、芋头、贝壳类、各种动物的肝和血以及巧克力、咖啡、蜂蜜等。

4)含铜量较低的食物:如瘦猪肉、鸡鸭肉(去皮、去油)、精白米面、牛奶、萝卜、马铃薯、藕、小白菜、橘子、苹果、桃子等。

3、病情观察:在治疗过程中应密切观察患者的病情变化,早期发现并发症,早期干预,及时处理。如患者的肝损害进一步加重,表现为皮肤上出现瘀点、瘀斑、注射部位青紫,甚至出现呕血或者黑便、尿量减少、水肿加重,及神志发生改变等肝性脑病的前驱症状,应及时通知医生处理。同时还应警惕患者出现锥体外系的神经症状,如出现行走不稳、言语不清、进食偶有呛咳、肢体抖动等表现,应告知患者家属做好患者的防护工作,避免患者摔倒和发生误咽。

4、用药指导:指导患者和家属遵医嘱正确服药,告知药物的作用、不良反应、服药注意事项等。常用的药物有青霉胺、硫酸锌等。

5、心理护理:由于该病的病程长,治疗时间伴随终生,加之少数患者用药后不良反应重、长期治疗带来的经济压力,在治疗过程中易失去治疗信心,表现出悲观、绝望、焦虑情绪,影响治疗和护理效果。对此,我们应该积极帮助患者及其家属调整心态,使他们树立战胜疾病的信心,在生活上给予细心的照顾,并主动向患者讲解疾病的有关知识。

6、健康指导:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病, 故一旦发现该类患者,应尽早对其同胞进行DNA 基因分析,检出轻症患者进行治疗,可获得较好的预后。长期服药的妇女应做好避孕工作,未育妇女在病情稳定、全身情况允许的条件下,可在妇产科和神经内科医师共同监测下选择生育子代。

五、出院指

1、用药指导:虽然通过驱铜治疗,患者体内的铜可以较快速的排出体外,但临床症状却需要长期治疗才能获得改善。患者需终身服药,常用药物为青霉胺,根据病情变化和血药浓度调整用量。因此,告知患者不可自行减量和停药,应按时按量服用,并定期进行血药浓度的监测。

2、饮食指导:指导患者及其家属严格低铜饮食,强调长期坚持饮食控铜的重要性,在家里醒目的位置放置低铜饮食膳食表,对于不太确定的食物可以上网查询,或是咨询医院的营养师。

3、定期复查 :嘱患者出院后前3个月每月门诊复诊1次,之后3~6个月复查1次,告知患者及其家属做好日常生活护理,避免并发感染,出现病情变化,及时就医。

(驻马店市第二人民医院,综合内科,韩亚萍)

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